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◤真性红细胞增多症 浏览[75]
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【检查:真性红细胞增多症】
  【实验室检查】

  外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高,红细胞压积男性60%,女性55%的患者常为红细胞容量绝对值增高,因此,这些患者可以不做红细胞容量检查。约50%的患者同时有白细胞血小板增高。早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征,为小细胞低色素,晚期常为骨髓纤维化特征,可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞。晚期患者可见中、晚幼粒细胞,约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高,外周血涂片中常可见巨大血小板,骨髓检查常为三系高度增生,可有网状纤维增生。中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高,40%的患者血清Vit B12浓度增高,70%的患者血清Vit B12结合蛋白增高,大部分患者尿酸和组胺水平增高,动脉PO常较正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平减低或为正常低值。PT、aPT和纤维蛋白原正常.血小板计数1000X109/L的患者可出现类似II型VWD的获得性VWD,表现为出血时间延长,ⅧC:VWF正常,瑞斯托霉素辅助因子活性减低,大的VWF多聚体数减低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。

  1.红细胞

  (1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均6.51012/L(男性)或6.01012/L(女性);血红蛋白180g/L(男性)或170g/L(女性)。

  (2)血细胞比容增高:男性54%,女性50%。患者常在55%~80%。

  (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性36ml/kg,女性32ml/kg。

  (4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。

  (5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。

  2.粒细胞 约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。

  3.血小板及凝血功能 血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。

  4.血容量及血液黏滞度 血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。

  5.骨髓象

  (1)涂片几乎均显示细胞高度增生,脂肪颗粒减少,红、粒、巨核三系均增生,以红系最为显著,巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。

  (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失,推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。

  (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈干抽现象,骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症,用网状纤维染色法,可以证实10%~20%的患者有纤维组织增加。

  6.染色体检查 未治患者染色体异常为18%~26%,最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长,染色体异常发生率会逐渐升高,病期超过10年病人,染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时,已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。

  7.红系祖细胞培养 PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E,即内源性CFU-E,如有PV患者红系祖细胞的特点,可作为早期非典型病例的确诊依据。

  8.红细胞生长素测定 应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如,与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。

  9.其他 绝大多数PV患者动脉血氧饱和度在正常范围 动脉血氧饱和度92%,有助于除外心肺疾患引起的继发性红细胞增多症。血浆维生素B12结合力及维生素B12均增高 以前者更明显。此与白细胞及幼稚粒细胞释放的Ⅰ及Ⅲ型运钴胺素较多有关,这两种蛋白均能结合维生素B12。上述两者测定有助于将本病与继发性红细胞增多症相鉴别,并可作为疗效和疾病活动指标。40%患者诊断时有高尿酸血症和高尿酸尿。60%未经治疗患者血尿中组胺升高,与血中嗜碱粒细胞增多有关。

  1.骨髓活检 表现为骨髓纤维化。

  2.B超 示肝脾肿大,肾结石、胆结石。

  3.根据病情选择心电图、胃肠镜、X线、CT、MRI等检查。
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